对于患有这种疾病的患者,其中40%首先表现为肢体麻木!北京协和医院难治性心脏病的诊治经验eun

时间:2021-11-25 来源: <元稹推荐访问: 描写水的诗句

原始标题:对于患有这种疾病的患者,40%的患者首先表现出肢体麻木!北京协和医院在难治性心脏病的诊治经验

某些疾病很少见,临床表现缺乏特异性,但可怕。例如,运甲状腺素蛋白淀粉样蛋白性心肌病的自然病程仅为3至5年。如何更好地诊断以及该病的特征是什么?

最近,北京协和医院的田壮和何珊分析了2000年至2019年在该医院诊断出的30例甲状腺素转运蛋白淀粉样变性心肌病的住院患者,发现:

临床异质性高,主要是周围神经和自主神经病变发作,心脏受累明显,但症状不明显,如果没有有效的药物干预,总体预后较差。

研究表明,这种疾病的中位发病年龄为45岁,男性为近80岁,突变型为29例,野生型为1例,从症状发作到确诊的中位时间为30几个月。

患者的最初临床表现是肢体麻木(43.3%25),腹泻(23.3%25),体位性低血压(20.0%25)和呼吸急促(13.3%25)。

心脏受累的主要表现是左心室肥厚,舒张功能异常。心电图主要表现为伪梗死Q波,传导异常和低肢导联电压。不到50%的患者具有相应的临床表现。大多数患者未测试与心脏有关的实验室指标。

活检结果表明,神经肌肉,晶状体,心内膜,心肌和皮肤受累的阳性率很高。

运甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病根据基因分型分为两种:突变型和野生型。前者基本上表现为心脏的第一个症状。后者明显表现为心肌病和心力衰竭。

基因检测表明,29例突变患者的TTR基因突变具有较高的异质性,主要突变为Gly47Arg和Val30Ala。野生型仅1例,发病于79岁,仅表现为心力衰竭。

在这29例患者中,只有1例接受了间歇FRSH影院性的氯苯那康唑治疗,1例接受了肝移植,其余的接受了对症治疗。

对于完成中位随访18个月的25例患者,中位生存时间为30个月;在13例死亡中,有7例因心力衰竭死亡,4例因心源性猝死死亡。肝移植术后死于败血症1例,病因不明1例。

根据研究人员的研究,运甲状腺素蛋白淀粉样蛋白性心肌病几乎可以影响所有心血管结构,包括传导系统,心房和心室肌,瓣膜组织以及冠状动脉和主动脉;主要表现是射血分数保证在运动中呼吸困难时,剩余的心力衰竭更为常见。一些患者主要表现出右侧心力衰竭的症状,例如下肢浮肿和腹水。

在这项研究中,超声心动图异常主要是对称的左心室肥大,伴有心肌颗粒回声,舒张功能障碍和少量心包积液。大多数患者的射血分数正常。

这表明,当超声心动图同时显示上述表现时,应考虑淀粉样心肌病的可能性。此外,结合心电图的低压特性,有助于识别肥厚型心肌病。然而,即使没有低压,也不能排除淀粉样蛋白性心肌病。

国外专家提到了一些需要考虑的线索,包括:

右心衰竭的表现,射血分数保留的心力衰竭,无法解释的房性心律不齐或传导阻滞,周围神经病变,99Tcm标记的磷酸核素显像显示心肌摄取强,超声心动图显示浸润性心肌病,原因不明的左心室壁增厚而无心室直径增大,左心肥大QRS电压正常或低电压,心脏MRI显示弥漫性内膜下或透壁g延迟成像等

目前,已经证明氯芬酸可以降低这种疾病的死亡率,并有望在今年在中国推出这种药物。

资料来源:何珊,田壮,关宏志等。转甲状腺素蛋白淀粉样蛋白性心肌病的临床特征。中国循环杂志,2020,35:1292-1234。

转载:请注明"中国循环杂志"

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